شرحی بر یک ناهنجاری مادرزادی: دو قلوهای به هم چسبیده

ناهنجاری‌های جنینی یکی از اصلی‌ترین دغدغه‌های جنین‌شناس‌ها و پزشکان مستقر در سرتاسر دنیاست. این دغدغه با گذر زمان، بیشتر نیز خواهد شد. چرا که شیوه زندگی ما انسان‌ها و صد البته رژیم غذایی که داریم، در تشدید بروز اختلالات جنینی تاثیر به سزایی دارد. در این یادداشت قصد نداریم ناهنجاری‌های معروف جنینی را مجدد مورد بررسی قرار دهیم. به این دلیل که می‌توان درباره ناهنجاری و اختلالات مادرزادی جنینی حتی یک کتاب نوشت. به همین سبب به سراغ یک اختلال مادرزادی می‌رویم که در بارداری دوقلویی رخ می‌دهد.

خانم‌های حامله‌ای که قرار است دو قلو یا چند قلو داشته باشند اغلب تحت مراقبت‌های ویژه‌ای قرار می‌گیرند. شاید چون افزایش خطر زایمان زودرس، سلامتی مادران را تهدید می‌کند. بر اساس کتابِ معتبر جنین‌شناسی لانگمن، به طور تقریبی ۶۰ درصد از دوقلوها، قبل از موعد زایمان متولد می‌شوند.

جالب است بدانید بسیاری از دوقلوها کمی پیش از تولد می‌میرند و با استناد به کتاب جنین‌شناسی لانگمن، تنها ۲۹ درصد از زنان باردار دو قلو، عملا دو نوزاد به دنیا می‌آورند. در اکثر اوقات یکی از قل‌ها به علت کمبود اکسیژن دریافتی در همان رحم مادر تلف می‌شود که در اصطلاح پزشکی به آن قل فنا شده (Vanishing twin) گفته می‌شود. این اتفاق نهایت تا پایان ماه ششم حاملگی رخ داده و بدن، این سقط خودبه‌خودی را به سودِ سلامتی مادر  انجام می‌دهد. بدون اینکه مادر حتی متوجه این موضوع شود که یکی از قل‌ها قرار نیست زنده به دنیا بیاید. اما شاید بپرسید بدن به چه علت باید در زمینه خون‌رسانی به دوقلوها کم بیاورد؟ چه دلیل علمی پشت این ماجرا نهفته؟

 

دلیل علمی پیرامون تولد دو قلوهای به هم چسبیده

اختلالی به نام «سندرم انتقال خون دو قلویی» نقش اساسی در این داستان بازی می‌کند که نقش این اختلال تا حدودی منطقی به نظر می‌رسد. این سندرم در ۱۵ درصد از بارداری‌های دو قلوییِ تک تخمی اتفاق میفتد. آناستوموزِ (ادغام) رگ‌های جفتی در اغلب جفت‌های تک کوریونی (کورین یک پرده دور جنینی است)  دارای آرایش متعادلی است. در سندرم انتقال خون در دو قلوها بنا بر دلایل فیزیولوژیکی، به یکی از قل‌ها جریان خون بیشتری می‌رسد و به این ترتیب یکی از دو قلوها نسبت به دیگری رشد بیشتری پیدا می‌کند. دلیل اصلی که یکی از قل‌ها فنا می‌شود در بروز همین سندرم است.

الزاما دو قلوهای به هم چسبیده محکوم به مرگ نیستند و این دسته از انسان‌ها نیز می‌توانند مثل سایرین به زندگی خود بپردازند

از هفته سوم به بعد، دو عنصر گره و شیار اولیه در صفحه جنینی پدیدار می‌شود که ساختار و چارچوب بدن و همچنین طناب نخاعی و ستون فقراتِ نوزاد بر پایه رشد صحیح شیار اولیه شکل می‌گیرد. از یک زمان به بعد گره و شیار اولیه باید از سطحی که به آن چسبیده هستند جدا شده و باقی مراحل را در فاز دیگری دنبال کنند. بنا به دلایل ژنتیکی یا شاید هم القای برخی از سموم به بدن مادر و انتقالش به جنین، این احتمال وجود دارد جداشدگی گره و شیار اولیه انجام نشده یا به موقع این اتفاق رخ نداده باشد. در این حالت دو قلوها به هم می‌چسبند. در برخی از موارد دو قلوها به هم چسبیده تنها به وسیله یک پل پوستی مشترک به هم اتصال دارند. اینکه دو قلوها از کدام قسمت به هم می‌چسبند به زمان جدا شدگی شیار اولیه از سطح تحتانی‌اش بستگی دارد. البته در ماجرای پیدایش دو قلوهای به هم چسبیده باید به جهش‌های ژنتیکی به خصوص جهش در ژن coosecoid نیز اشاره‌ داشته باشیم.

با این تفاسیر، الزاما دو قلوهای به هم چسبیده محکوم به مرگ نیستند. به عنوان مثال می‌توان به زوج مشهور چانگ و انگ (Chang and Eng) اشاره داشته باشیم که از ناحیه شکمی به یکدیگر اتصال پیدا کرده بودند. چانگ و انگ در قرن هجدهم در تورهای نمایشی واقع در کشور انگلستان و ایالات متحده شرکت داشته و بر اساس بیوگرافی‌شان در کارولینای شمالی در امریکا اقامت گزیده و کشاورزی را پیشه کردند. جالب است بدانید این دو قلوهای افسانه‌ای ۲۱ فرزند را به همراه همسرهای خود بزرگ کردند! اما پرونده عجیب‌تری در کشور خودمان در دهه پیشین در جریان بود. کمتر کسی از متولدین دهه شصت و هفتاد شمسی را می‌توان یافت که نام دو قلوهای به هم چسبیده ایرانی یعنی لاله و لادن را به خاطر نیاورد.

لاله و لادن؛ دو قلوهای به هم چسبیده معروف ایرانی

لاله و لادن دو قلوهای معروف ایرانی از ناحیه مغزی به هم اتصال داشتند. به گونه‌ای که سیستم گردش خون مغزی آنها مشترک بوده و کمتر کسی حاضر می‌شد به جراحی و جدا کردن لاله و لادن فکر کند. با این حال لاله و لادن علی رغم مشکلات عدیده‌ای که تحمل می‌کردند، به تحصیلات عالیه پرداخته و از زندگی کردن مایوس نشدند.

لاله و لادن اهل شهر فیروزآباد استان فارس بودند. والدین واقعی‌شان پس از درک این موضوع که نوزادهایشان هیچوقت بهبود پیدا نمی‌کنند، این دو طفل معصوم را در همان اوایل زندگی‌شان در طفولیت رها کرده و بر اساس دانستی‌های پیرامون زندگی این دو قلوها، در اصل کارکنان بهزیستی نام لاله و لادن را برای این دو فرد انتخاب کردند. علم پزشکی در دهه پنجاه شمسی پیشرفت چندان حائز اهمیتی پیدا نکرده بود و با این اوصاف لاله و لادن بر اساس ماجراهای مختلفی به سمت استان تهران برای درمان هدایت شدند. دست تقدیر به گونه‌ای رقم خورد که دکتر علیرضا صفاییان، حضانت این دو دختر را برعهده گرفته و برایشان شناسنامه مجزا تهیه کرد. زندگی این دو دختر تازه در حال بهبود بود که والدین اصلی لاله و لادن سر و کله‌شان پیدا شد تا دو دختر خود را پس بگیرند. در گیر و دار شکایت و رسیدگی پرونده، لاله و لادن تصمیم گرفتند در یک منزل مسکونی به طور مستقل زندگی خودشان را ادامه بدهند تا اسبابِ زحمت کسی نباشند.

با این اوصاف دکتر صفائیان، پدرخوانده لاله و لادن علی رغم تلاشش برای درمان دو قلوها در کشور آلمان، به این نتیجه رسید جداسازی آنها از هم شدنی نیست. پروفسور سمیعی، جراح و چهره برجسته علم پزشکی در دنیا نیز بر این موضوع صحه گذاشته و پروسه جداسازی لاله و لادن را غیرممکن دانست. لاله و لادن که از نبود کار برای خودشان کلافه بودند، خودشان برای یافتن درمان دست به کار شدند. آنها دریافتند یک جراح سنگاپوری به نام کیت گوا در سال ۲۰۰۱ میلادی توانسته بود دو قلوهای نپالی که از سر به هم چسبیده بودند را از یکدیگر با موفقیت جدا کند. افراد زیادی زیر گوش دو قلوها از خطرها و غیرممکن بودن عمل جراحی‌شان قصه خواندند اما لاله و لادن بر تصمیم خود سماجت و پافشاری کردند. دکتر کیت گوا نیز شانس موفقیت‌آمیز بودن عمل را چندان بالا نمی‌دانست.

ماجرای جراحی لاله و لادن اولین عمل جداسازی دو قلوهای به هم چسبیده بالغ در جهان نام گرفت

ماجرای جراحی لاله و لادن اولین عمل جداسازی دو قلوهای به هم چسبیده بالغ در جهان نام گرفت. دکتر کیت گوا به همراه ۳۵ متخصص، ۵ جراح اعصاب، ۱ متخصص جراحی عروق، ۶ متخصص جراخی پلاستیک، ۸ رادیولوژیست و در مجموعه ۱۲۵ نفر پزشک حاضر شد لاله و لادن را در بیمارستان رافلز در سنگاپور زیر تیغ جراحی ببرد. این عمل جراحی بسیار سنگین ۵۲ ساعت به طول انجامید و در نهایت پس از اینکه ۸۰ درصد از بافت‌های بدن دو قلوها جدا شده بود، لاله و لادن در سن بیست و نه سالگی به علت ایجاد خون‌ریزی بسیار وسیع در تاریخ ۱۷ تیر سال ۱۳۸۲ شمسی دار فانی را وداع گفتند.

دوقلوهای به هم چسبیده بیشتر از ناحیه قفسه سینه به یکدیگر اتصال دارند. در این نوع که ۲۸ درصد از کل جامعه آماری این اختلال را در بر می‌گیرد، معمولا دو قلوها یک قلب مشترک داشته و برخی از از اجزای دستگاه گوارش‌شان مثل کبد نیز مشترک است.

آیا درمان قطعی برای این ناهنجاری کشف شده؟

درمان قطعی برای جداسازی دو قلوهای به هم چسبیده هنوز کشف نشده است. اگر وجه اشتراک دو قلوها در وجود یک اندام حیاتی مثل قلب یا مغز باشد، در حال حاضر می‌توان جداسازی دو قلوها را تا حدودی غیرممکن بدانیم. از دوره بیزانتین تا کنون عمل‌های جراحی متعددی روی این گونه از دو قلوها انجام شده و از آن دوره به بعد کما بیش دو قلوها با آزمون و خطا نجات پیدا می‌کردند تا اینکه اولین عمل جراحی موفق به سال ۱۹۵۷ برمی‌گردد که برترام کتس توانست به همراه تیم پزشکی خود اولین عمل موفق را به نام خود ثبت کند. عملی که دو قلوها یک اندام حیاتی مشترک (کبد) داشتند.

در سال ۲۰۱۹ میلادی نیز پرونده‌ای این چنینی در مطبوعات خارجی جان گرفت. دو کودک خردسال  پاکستانی به نام صفا و مروه از ناحیه سر به یکدیگر متصل بودند. خوشبختانه این اتصال مثل لاله و لادن وخامت زیادی نداشته و در اوایل سال ۲۰۱۹ میلادی تیم جراحی در شهر لندن توانست پس از چند ساعت عمل سنگین،  این دو قلوها را با موفقیت از یکدیگر جدا کند. بیش از ۱۰۰ نفر در موفقیت این عمل جراحی سهیم بوده و بر اساس گزارش‌های پزشکی قرار است صفا و مروه در سال آینده میلادی به خانه و کاشانه‌شان در پاکستان برگردند.

خوشبختانه علم پزشکی و تجهیزات موجود در این حیطه پیشرفت‌های زیادی تا به امروز داشته و جراح‌های برجسته و معروف دنیا در کشورهای پیشرفته در تلاش هستند تا انجام این گونه عمل‌های جراحی را آسان‌تر سازند. با این اوصاف باید امیدوار باشیم تجهیزات پیشرفته‌ای که در کشورهای جهان اول مورد استفاده قرار می‌گیرد، در کشورمان ایران نیز وارد شود. به هر حال تا تجهیزاتش را نداشته باشیم، تربیت نیروی زبده جراحی در این زمینه معنای خاصی پیدا نمی‌کند. در هر صورت، وجودِ دو قلوهای به هم چسبیده در جامعه کنونی دیگر مثل گذشته چندان عجیب نیست و می‌توان به درمان دو قلوها امیدوار بود.